Bullous pemphigoid - Pemphigoïde Bulleuse
Pemphigoïde Bulleuse (Bullous pemphigoid) désigne un groupe de troubles cutanés caractérisés par la formation de bulles. La pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée prurigineuse auto‑immune qui touche préférentiellement les personnes de plus de 60 ans. Des cloques se forment dans l’espace situé entre les couches épidermiques et dermiques de la peau.
☆ Dans les résultats du Stiftung Warentest 2022 en Allemagne, la satisfaction des consommateurs avec ModelDerm n'était que légèrement inférieure à celle des consultations de télémédecine payantes.
Une photo montrant des jambes couvertes d'ampoules éclatées, pouvant affecter tout le corps.
Les premiers symptômes se présentent parfois sous forme d'urticaire.
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ReferencesLe pemphigus et le pemphigoïde bulleuse sont des maladies cutanées caractérisées par la formation de cloques dues à des auto‑anticorps. Dans le pemphigus, les kératinocytes de la couche superficielle de la peau et des muqueuses perdent leur capacité d’adhérence, alors que dans le pemphigoïde, les cellules de la couche basale perdent leur attache à la couche sous‑jacent. Les bulles du pemphigus sont provoquées directement par les auto‑anticorps, tandis que dans le pemphigoïde, les auto‑anticorps déclenchent l’inflammation en activant le complément. Les protéines ciblées par ces auto‑anticorps ont été identifiées : les desmogleines du pemphigus (impliquées dans l’adhésion cellulaire) et les protéines des hémidesmosomes du pemphigoïde (qui ancrent les cellules à la couche sous‑jacent).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid est la maladie bulleuse auto‑immune la plus fréquente, touchant généralement les personnes âgées. L’augmentation des cas au cours des dernières décennies est liée au vieillissement de la population, aux incidents liés à la drogue et à l’amélioration des méthodes de diagnostic des formes non bulleuses de la maladie. Elle implique un dysfonctionnement de la réponse des lymphocytes T et de la production d'auto‑anticorps (IgG et IgE) ciblant des protéines spécifiques (BP180 et BP230), entraînant une inflammation et une dégradation de la structure de soutien de la peau. Les symptômes comprennent généralement des cloques sur des zones surélevées et irritées du corps et des membres, avec une atteinte rare des muqueuses. Le traitement repose principalement sur de puissants stéroïdes topiques et systémiques, des études récentes soulignant les avantages et la sécurité de thérapies supplémentaires telles que doxycycline, dapsone et immunosuppressants, visant à réduire l'utilisation de stéroïdes.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
